A cirrose biliar primária é a inflamação dos condutos biliares intra-hepáticos que, em última instância, acarretam a cicatrização e a obstrução dos mesmos, Os canais ou ductos biliares são finos tubos que recolhem a bile produzida dentro do fígado conduzindo-a por ductos progressivamente de maior diâmetro até a vesícula (onde é concentrada) e ao duodeno, primeira parte do intestino, onde colabora com a digestão.

Normalmente, a cirrose biliar primária apresenta um início gradual,os sintomas são:

>prurido e fadiga
>aumento do tamanho do fígado e do baço, nódulos de gordura na pele, tendões e pálpebras.
>Diarréia com excesso de gordura nas fezes
>Deficiência de vitaminas (especialmente A, D e K),
>Aumento do colesterol
>Pele e mucosas amarelas (icterícia)
>Complicações da cirrose avançada como ascite, varizes no esôfago e estômago, encefalopatia, entre outras

A cirrose biliar primária não tem cura. O prurido pode ser controlado com a administração de colestiramina. Pode ser necessária a suplementação de cálcio e das vitaminas A, D e K, pois, quando existe uma deficiência de bile, esses nutrientes não são adequadamente absorvidos. O medicamento ursodiol (ácido ursodesoxicólico) parece reduzir de alguma forma a evolução da doença e, em geral, ele é bem tolerado. O transplante de fígado é o melhor tratamento para os indivíduos nos estágios finais com complicações.