É a incapacidade de os tubos do rim extrair adequadamente o ácido do sangue para que seja excretado pela urina, levando à sua acumulação no sangue, que por sua vez leva a uma acidose metabólica.
A acidose renal tubular pode ser hereditária ou pode ser causada por medicamentos, intoxicação por metais pesados ou por uma doença autoimune, como o lúpus eritematoso sistémico ou a síndroma de Sjögren.