Categoria: Distúrbios do Coração e dos Vasos Sangüíneos
O QUE É?
É uma doença congénita autossómica recessiva. É caracterizada por hipoplasia dos vasos linfáticos.
Progride lentamente para Cirrose Hepática. É mais freqüente no sul da Noruega onde estão descritos mais de metade dos casos registrados.
SINTOMAS
-Linfedema dos membros inferiores e colestase na infância
-Icterícia
-Hemangioma capilar
-Hepatomegalia.
TRATAMENTO
O tratamento irá incluir terapia para linfedema, bem como dieta considerações, tais como um baixo teor de gordura dieta, suplementos de vitaminas lipossolúveis.
Outros medicamentos indicados para as complicações. Transplante hepático é o tratamento de outro Aagenaes síndrome.
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