Adrenoleucodistrofia e adrenomieloneuropatia
em 29/9/2011
Categoria: Doenças do cérebro e do sistema nervoso
Descrição
A adrenoleucodistrofia e adrenomieloneuropatia são doenças metabólicas hereditárias raras. A adrenoleucodistrofia afeta meninos até os sete anos de idade, apesar de existir uma forma com desenvolvimento mais lento da doença que pode afetar adultos jovens, na segunda década de vida. A adrenomieloneuropatia afeta adolescentes do sexo masculino.
Sintomas
Os sintomas variam de duas formas: adulta e crianças e podem ser:

>Adulta nas mulheres- Forma mais leve que a clássica. Manifesta-se no início da adolescência ou no início da idade adulta:
- Dificuldade de deambulação; disfunção adrenal; impotência; incontinência urinária; deterioração neurológica.

>Classica ou infantil- Forma mais grave da ALD, desenvolvida por cerca de 35% dos portadores da doença. Manifesta-se no período de 4 a 10 anos de idade:
- Problemas de percepção; disfunção adrenal; perda da memória, da visão, da audição, da fala; deficiência de movimentos de marcha; demência grave.

> Neonatal - Manifesta-se nos primeiros meses de vida. Os genes anormais que causam a forma neonatal da ALD não estão localizados no cromossomo X, o que significa que pode afetar tanto meninos quanto meninas:
- Retardo; disfunção adrenal; deterioração neurológica; degeneração retinal; convulsões; hipertrofia do fígado; anomalias faciais; músculos fracos
Tratamento
Não existe terapia definitiva para a ALD até o momento. No seu tratamento, alimentos ricos em AGCML, como espinafre, queijo e carne vermelha, devem ser restringidos na dieta. Segundo estudos, a dieta baseada no “azeite ou óleo de Lorenzo” tem obtido êxito, especialmente quando administrada antes da aparição dos sintomas ou transplantes de medula



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